GVHD(肝脏gvhd是什么病)「终于解决」

GVHD(肝脏gvhd是什么病)「终于解决」我们在介绍什么是GVHD的时候用了一个非常形象的比喻。在新移植的患者身上,供体细胞和患者细胞就像一对新婚夫妇。因为结婚时间短(患者接受造血干细胞移植时间短),磨合期还没过,两者前期容易发生冲突。 由…

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由于预处理和免疫抑制剂的应用破坏了患者的免疫系统,供体T淋巴细胞攻击患者的肿瘤细胞,也可能攻击患者的正常细胞。如果出现供体淋巴细胞攻击正常细胞的并发症,称为移植物抗宿主病(GVHD);移植后早期发生GVHD,出现皮疹、腹泻、胆红素升高的并发症就是我们通常所说的“急性排斥反应”,即急性移植物抗宿主病(aGVHD)。aGVHD的发生率为30% ~ 45%,相当一部分患者不会发生aGVHD。通过研究发现,aGVHD的发生与原发病复发之间的关系尚不明确。

「急排」的高危因素有哪些?

1.供者和受者之间存在许多HLA配型不匹配的位点;

2.女性捐献者已生育或多次怀孕;

3.供体患者年龄较大,可能与移植后移植物抗宿主病有关;

4.移植前反复输血会增加移植物抗宿主病的风险。对于准备进行同种异体移植的患者,虽然移植前输注了辐照过的血液制品,但多次输注也增加了GVHD的发生率。

5.受者的病毒感染,如巨细胞病毒、带状疱疹病毒和水痘带状疱疹病毒,可增加移植物抗宿主病的发病率。供应商的病毒感染也是如此;

6.TBI被纳入预处理方案:在预处理过程中,放疗会增加患者组织器官的内皮细胞损伤,增加GVHD的发生。

「急诊出院」的主要临床表现有哪些?

一般来说,移植后100天内发生aGVHD。但随着近年来外周血干细胞移植在临床上的广泛应用,aGVHD的发生已不再单纯以时间划分,而主要以症状划分。一般aGVHD有三个靶器官,第一皮肤,第二肠道,第三肝脏。这三个靶器官可以单独出现,也可以联合出现,其中皮肤和肠道aGVHD最常见,肝脏aGVHD单独出现的几率很低。AGVHD需要严格按照诊断标准进行分级,临床医生会根据患者aGVHD的分级掌握治疗原则。

01皮肤

皮肤主要表现为皮肤充血和斑丘疹,可伴有瘙痒和疼痛。它从手掌、脚底开始,延伸到脸颊、耳朵、脖子、躯干、胸部和背部。严重者伴有表皮坏死、皮肤脱皮。

02肠道

患者出仓后的饮食应严格遵医嘱。饮食不当、肠道功能不耐受、菌群失调等因素都可能诱发肠道aGVHD。其临床表现如下:

(1)顽固性腹泻,日排便量1000ml以上;

(2)伴有厌食、恶心、呕吐等症状;

(3)严重者出现肠绞痛、便血、肠梗阻;

(4)治疗过程中干扰因素多及其他:除肠道aGVHD外,患者通常还会出现感染、病毒、肠道菌群失调等其他并发症,给诊疗增加了很大的难度。这时候医生需要综合判断才能做出明确的诊断,其中肠镜检查非常重要。通过肠镜,可以明确肠道病变的位置和具体状态。除了明确诊断GVHD外,组织活检还可以做出鉴别诊断,排除其他疾病。

03肝脏

肝脏GVHD的主要表现是黄疸,肝功能检查显示胆红素升高。临床肝脏aGVHD较为常见,常合并皮肤或肠道,单纯肝脏aGVHD发生率很低。

如何看待「紧急出院」?

1.一线治疗:静脉注射甲泼尼龙,1-2mg/Kg/天。一线治疗对大部分患者来说是非常有效的治疗方法,大部分患者腹泻会在一周内明显好转。之后激素会慢慢从静脉注射减少到口服,最后减少到停药。

2.二线治疗:他克莫司和霉酚酸酯,通常联合甲泼尼龙。如果一线治疗无效,或者激素产生耐药性,或者激素无法降低的患者对其产生依赖,我们称之为激素依赖。在这种情况下,需要增加二线药物。Rutinib也是近年来治疗aGVHD的好药。

3.其他药物:布地奈德(口服)、西罗莫司、ATG、抗T细胞单克隆抗体(抗CD3单克隆抗体)可用于甲泼尼龙难治的患者。

摘要

急性移植物抗宿主病(aGVHD)是一种急性和危险的疾病,因此应优先预防。一旦发生,应尽早诊断和治疗。急性GVHD出现越早,预后越差。

另外,在治疗的过程中,我们还要反复与各种疾病进行鉴别,如病毒性肠炎、艰难梭菌肠炎、TMA等。这三种疾病在临床上往往需要与肠道GVHD相鉴别,明确诊断后再进行病因治疗。

作者简介

杨帆

北京博仁医院血液二科(移植技术)

副主任医师军事医学硕士

从事血液科工作近20年,擅长各种恶性血液病的诊治,自体和异体造血干细胞移植,老年血液病的诊治,噬血细胞综合征的诊治。

擅长:白血病、骨髓增生异常综合征/骨髓增生性肿瘤(MDS/MPN)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等恶性血液病的自体和异基因造血干细胞移植,以及移植后并发症的诊治。

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