本文为中华医学会心电生理和起搏分会、中国医师协会心律学专业委员会发布于中国心脏起搏和心电生理杂志 2020 年第 34 卷第 3 期的文章《2020室性心律失常中国专家共识（2016共识升级版）》摘录。

一、定义和流行病学：Brugada综合征（BrS）是以至少1个右胸导联（V1～V2）显示Ｉ型心电图改变，临床上出现室速／室颤、晕厥、ＳＣＤ(心源性猝死)、夜间濒死呼吸、心悸和胸部不适的离子通道病。目前尚无明确的流行病学资料，但亚洲和东南亚国家发病率明显高于西方国家，0.5‰～1‰。在亚洲的某些地区，BrS是导致50岁以下年轻男性自然死亡的最常见原因。我国南方地区汉族健康人群的流行病学调查资料显示，Brugada样心电图在南方地区汉族健康人群中具有较高的检出 率，约为7.5‰，男性发生率为9.9‰，提示Brugada心电图在中国健康人群并非少见。BrS多表现为成年发病，男性患者发病率是女性的８倍。针对包括中国在内的5.9万人的荟萃研究显示，１、２和３型Brugada心电图的发生率为0.03％和0.42％。在亚洲成年男性和发烧患者中，１型Brugada心电图改变的发生率较高。

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二、病因和机制：BrS为常染色体显性遗传疾病，目前至少发现２４个致病基因，仅有两个基因（ＳＣＮ５Ａ 和 ＣＡＣＮＡ１ｃ）在基因型阳性的患者中所占比例＞５％。国人BrS患者主要与ＳＣＮ５Ａ有关，该研究发现，显示Brugada心电图改变者与ＳＱＴ并存，其可能与ＳＣＮ５Ａ突变相关。基因突变引起BrS的机制包括内向钠离子流或钙离子流的减少和外向钾离子流的增加。目前关于BrS发病机 制有３种主要模型解释，包括复极异常、除极异常和神经嵴模型。尽管３种模型有所不同，但明确一致的是右室流出道是主要的病理生理区域。

三、临床症状：BrS临床表现有SCA（夜间比白天更常发生）、晕厥、夜间濒死呼吸等症状。这些表现常在休息、睡眠、发热或其他迷走神经紧张状态下发生，而很少在运动时出现。BrS主要在成年时期出现症状。晚近荟萃分析显示心律失常事件（持续性室速、室颤或恰当的ＩＣＤ治疗、猝死）的年发生率在有ＳＣＤ史的患者中为13.5％，有晕厥史的患者为3.2％，而无症状的患者仅占１％。BrS患者常不伴有明显的心脏结构异常，但有部分研究表明BrS患者伴有轻度右室或左室异常。BrS患者心电图的变化呈间歇性（从正常到Ｉ型Brugada心电图改变）。发热、过量酒饮、毒品和过度进食可引起Ｉ型Brugada心电图变化及诱发室颤。应用阿吗林或普罗帕酮等药物激发试验有助于揭示隐匿性BrS。

四、诊断：符合下列心电图特征者可诊断为BrS，位于第２、第３肋间或第４肋间的右胸V1和／或V2导联，至少有1个右胸导联记录到自发或由钠通道阻滞剂（如阿吗林、氟卡尼或普罗帕酮）诱发的Ｉ型Brugada心电图改变，即ＳＴ段抬高≥２ｍｍ，伴有室颤、多形性室速或有ＳＣＤ家族史。

五、临床管理：见表４５。

1、推荐证据等级文字描述。

①无自发或仅在药物激发后出现Ｉ型Brugada心电图改变的无症状患者，发生主要心脏事件风险低，ＩＣＤ植入未显示任何获益。家族成员患BrS或ＳＣＡ阳性不是BrS心脏事件的显著预测因子。 

②BrS特征性表现为第２、第３或第４肋间Ｖ１或Ｖ２导联ＳＴ段抬高（自发或由钠通道阻滞剂激发，且排外其他致ＳＴ段抬高因素），伴有右胸导联Ｔ波倒置。BrS易发室颤导致晕厥或ＳＣＡ，尽管各个年龄段均有报道，但好发于年轻男性。BrSＩ型心电图改变患者可自发出现，也可在发热、迷走神经兴奋或钠通道阻滞剂药物激发后发生。自发Ｉ型Brugada心电图改变，伴有晕厥或ＳＣＡ史患者，发生致死性室性心律失常风险最高。已证实ＩＣＤ植入能够降低有症状性BrS患者的死亡率。

③小样本研究发现右室心外膜电位延缓区域消融能抑制BrS室性心律失常，超过75％的患者自发性Ｉ型Brugada心电图变化可被消除，室速／室颤复发率显著降低。由于目前消融经验和术后随访数据有限，建议有晕厥或ＳＣＡ史的患者植入ＩＣＤ。有研究发现接受奎尼丁治疗的BrS患者，平均随访９年无死亡事件，提示奎尼丁在某些BrS患者中可作为ＩＣＤ的替代治疗。 

④观察性研究表明奎尼丁能够抑制BrS室颤电风暴，长期随访发现心律失常风险低。接受奎尼丁治疗的BrS患者均未发生ＳＣＤ，但高达37％患者出现奎尼丁不良反应。以右室心外膜异常区域为靶点的导管消融能够减少室颤发作，并使患者心电图趋于正常。 

⑤钠通道阻滞剂如氟卡尼、阿吗林或普罗帕酮能够激发隐匿性BrS患者出现Ｉ型Brugada心电图改变。对于疑诊BrS的患者，药物激发试验有助于确诊。出现室性心律失常、ＱＲＳ波显著变宽或Ｉ型Brugada心电图变化是终止药物激发试验的指征。心电图右胸导联电极从标准的第４肋间上移至第２或第３肋间可提高Ｉ型Brugada心电图检出率。有BrS家族史的无症状患者行药物激发试验有助于诊断评估，鉴于此类患者心脏事件风险低，试验阳性通常不需要长期治疗。对于有Ｉ型Brugada心电图改变的无症状患者，药物激发试验不能提供额外诊断价值。

⑥程序刺激诱发的多形性室速／室颤与某些有自发Ｉ型Brugada心电图改变的患者室性心律失常风险增加有关。采用３个连续的额外心室刺激预测心脏事件的价值降低。较弱的心室程序刺激强度就能诱发心律失常，提示室性心律失常的风险就越高。对于无症状自发性Ｉ型Brugada心电图改变患者，程序刺激能否指导危险分层，一直是多个研究的焦点。一些专家结合程序刺激的结果来综合评估决策ＩＣＤ的植入。对于有症状的BrS患者，程序刺激并不能提供额外ＩＣＤ植入的决策价值。

⑦BrS表型阳性患者基因检测阳性率为２０％ ～ ３０％，其中ＳＣＮ５Ａ变异占大多数。然而，２％～１０％的健康个体也携带少见ＳＣＮ５Ａ变异。基因检测阴性并不能排除BrS，诊断通常需要基于心电图和临床特征。危险分层基于症状和临床表型，目前未有明确资料显示基因型用于指导BrS危险分层。然而，晚近一项荟萃分析表明，携带ＳＣＮ５Ａ突变的BrS患者有更高室性心律失常事件。发现致病基因突变有助于筛查家族成员，及早调整生活方式及采取治疗。 

⑧BrS患者室颤和ＳＣＡ的触发因素包括某些精神疾病药物、麻醉剂、可卡因、过量饮酒和发热。避免使用这些药物，发热需要及早采取降温措施。 

2、管理流程。见图２０。

来源：小谢医生

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